ABSTRACT
A hipertensão pulmonar é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme. A despeito das elevações leves das pressões pulmonares, a morbimortalidade desses pacientes é alta e a hipertensão pulmonar é um fator de risco muito importante nestes pacientes. A patogênese da hipertensão pulmonar relacionada à anemia falciforme é multifatorial e inclui a hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e asplenia. Na maioria dos pacientes, hipertensão arterial pulmonar é a causa principal para elevações na pressão arterial pulmonar, mas hipertensão pulmonar venosa também é um fator contribuinte em alguns pacientes. Existem poucos estudos específicos avaliando os efeitos de tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme. É provável que a intensificação da terapia para a anemia hemolítica em todos os pacientes e tratamento específico para a hipertensão pulmonar em pacientes com hipertensão pulmonar severa seja benéfica...
Pulmonary hypertension is a common complication of sickle cell disease. In spite of the mild elevations in pulmonary artery pressures in these patients, morbidity and mortality is high and in adult patients with sickle cell disease, pulmonary hypertension is emerging as a major risk factor for death. The pathogenesis of pulmonary hypertension is likely multifactorial, including hemolysis, impaired nitric oxide bioavailability, chronic hypoxemia, thromboembolism, chronic liver disease and asplenia. In the majority of patients with sickle cell disease, pulmonary arterial hypertension is the cause of elevated pulmonary artery pressures, but also that pulmonary venous hypertension does contribute to pulmonary hypertension in a subgroup of patients. There are currently limited specific data on the effects of any treatment modality for pulmonary hypertension in patients with sickle cell disease. It is likely that maximization of sickle cell disease therapy, in all patients, and treatment with selective pulmonary vasodilators and antiproliferative agents, in patients with severe disease, would be beneficial...